Conform Doctorulzilei.ro: Boala Paget extramamară, un tip rar de cancer, poate fi ușor confundată cu afecțiuni dermatologice comune, ceea ce duce la diagnostice greșite și întârzieri în tratament. Iritația, mâncărimea și roșeața din zona genitală, deși adesea atribuite eczemei, infecțiilor fungice sau dermatitei, pot ascunde această maladie.
O afecțiune care maschează
Manifestările inițiale ale bolii Paget extramamare sunt insidioase și seamănă izbitor cu alte afecțiuni cutanate. Pacienții se prezintă frecvent la medic cu simptome precum mâncărime intensă, usturime și o zonă de piele roșie, iritată, în regiunea inghinală, perineală sau perianală. Aceste semne pot persista luni sau chiar ani de zile, fiind tratate superficial ca dermatite comune sau candidoze. Dificultatea în diagnosticare provine tocmai din acest tablou clinic necaracteristic la început, care nu ridică suspiciuni de malignitate.
Aproximativ 90% dintre cazurile de boală Paget extramamară sunt asociate cu alte cancere subiacente. Acestea pot include adenocarcinom ductal al sânului, cancer de colon, de vezică urinară, de prostată sau cancer ovarian. Prin urmare, un diagnostic întârziat nu înseamnă doar amânarea tratamentului pentru boala Paget, ci și posibilitatea ca alte tumori canceroase să progreseze nedetectate. Această asociere complexă subliniază importanța unei investigații amănunțite atunci când simptomele persistă.
Afectarea este cauzată de celule neoplazice, numite celule Paget, care migrează din profunzimea țesuturilor (de exemplu, din glandele anale, sudoripare sau din epitelul urotelial) spre stratul superior al pielii, epiderma. Această migrație declanșează reacția inflamatorie și simptomele cutanate. În majoritatea cazurilor, boala Paget extramamară nu apare ca o afecțiune primară a pielii, ci este o manifestare cutanată a unui cancer visceral.
Factori de risc și diagnostic
Boala Paget extramamară afectează preponderent persoanele în vârstă, cu o medie de vârstă la diagnostic în jur de 60-70 de ani. Nu există o predilecție clară de sex, deși studiile arată o incidență ușor mai mare la femei, probabil datorită asociării frecvente cu cancerul mamar. Factorii de risc includ istoricul personal de neoplasme, în special de cancer mamar sau de colon, precum și istoricul de afecțiuni dermatologice cronice în zona afectată, deși legătura cauzală nu este întotdeauna clară.
Diagnosticul cert necesită o biopsie cutanată. Examinarea microscopică a țesutului prelevat permite identificarea celulelor Paget specifice, care sunt celule mari, cu citoplasmă abundentă și palidă, grupate sau izolate în epiderm. Imunohistochimia, o tehnică ce folosește anticorpi pentru a identifica proteine specifice în celule, joacă un rol crucial în confirmarea diagnosticului și în diferențierea de alte leziuni.
Investigațiile suplimentare sunt esențiale pentru a identifica posibilele cancere asociate. Acestea pot include colonoscopie, examinări ginecologice, mamografie, ecografie sau tomografie computerizată (CT), în funcție de localizarea leziunii și de istoricul medical al pacientului. Este un proces complex care implică adesea o echipă multidisciplinară de medici, incluzând dermatologi, chirurgi, oncologi și gastroenterologi.
Strategii de tratament
Tratamentul bolii Paget extramamare depinde în mare măsură de prezența și tipul cancerului subiacent. Dacă nu există alte tumori maligne identificate, intervenția chirurgicală este tratamentul de elecție pentru leziunea cutanată. Aceasta implică îndepărtarea chirurgicală a zonei afectate, cu margini de siguranță oncologică pentru a asigura eradicarea completă a celulelor Paget. În cazurile extinse sau când chirurgia radicală nu este posibilă, se pot lua în considerare alte modalități de tratament.
Radioterapia și chimioterapia pot fi utilizate, de obicei, ca tratament adjuvant postoperator, pentru a reduce riscul de recidivă, sau ca tratament primar în situații specifice, cum ar fi prezența metastazelor sau incapacitatea de a efectua intervenția chirurgicală. Abordarea terapeutică este individualizată pentru fiecare pacient, luându-se în considerare stadiul bolii, prezența cancerelor asociate și starea generală de sănătate. Monitorizarea pe termen lung este, de asemenea, un aspect important, deoarece există un risc de recidivă locală sau de apariție a altor cancere.
Sursa: Doctorulzilei.ro
